Simptomele bolii vampir - Porfiria

Porfirie - un grup de boli cauzate genetic, care sunt caracterizate prin niveluri crescute de porfirine, a crescut reacțiile de fotosensibilitate și / sau leziuni ale sistemului nervos.







Vampirismul ca o boala

Porfirine (Gk porphyreis. - roșu închis, violet) - un compus care este format din (porțiunea neproteic a hemoglobinei) hem. Sinteza hemului este format din 8 etape, implicând enzime adecvate. Excesul sau lipsa acestora duce la porfir. În porfirine formă pură - substanță cristalină cu o colorație roșiatică. In corpul uman, acești compuși transporta oxigenul, participă la oxidare biologică. Porfirinele exogene acționează din exterior proteine ​​alimentare, endogen produs în organism. În măduva osoasă, ele sunt implicate în sinteza hemului în ficat - componentele biliare. Excretată în urină și fecale.

Existența unei încălcări a porfirinelor și a schimbului lor sa dovedit H.Gyunter în 1901.

De ce porfirie asociate cu vampiri

Simptomele bolii cunoscute inca din cele mai vechi timpuri. Porfirie - o boală, fundamentată științific existența vampirilor. habitatele lor, stilul de viață tipic, aspectul sugerează că vampirii - persoanele care au suferit de porfirie. Pacientii cu aceasta boala au o fotosensibilitate crescută, și apariția unor arsuri grave, imediat după expunerea la soare. Ei sunt forțați să ducă viața de seară și de noapte.

deteriorarea cartilajului duce la deformarea urechilor și a nasului. Degetele sunt îndoite din cauza modificărilor ireversibile ale articulațiilor. Dinți și conjunctivei pacienților cu porfirie au o nuanță roșiatică. Pielea din jurul gurii coarsens, devin uscate. Cu toate acestea, este întinsă deschis și colți. Formată „colti“. Din cauza naturii bolii și forțate restricțiile în stilul de viață astfel de oameni de multe ori suferă de tulburări psihice. Intregeste imaginea clasica de vampir este că, în Evul Mediu pentru a ușura simptomele de porfirie în alimentele consumate sânge proaspăt de la animalele cu sânge cald.

În Evul Mediu, nivelul migrației a fost minimă, practicat căsătorii strâns legate, ceea ce a dus la un număr mare de mutații genetice. Prin urmare, legendele vampirilor indică de obicei un loc retras, zonele greu accesibile (de exemplu, Transilvania).

Cauzele bolii

Vampirismul ca o boala

Porfir, în cele mai multe cazuri, se transmite genetic. pigmenți de schimb Încălcarea moștenit într-un mod autozomal dominant. Mutația afectează genele responsabile pentru formarea enzimelor implicate în procesele biochimice de formare a porfirinelor.

Factorii care provoacă dezvoltarea bolilor asociate cu sinteza crescută de hemoglobină și boli de ficat:

  • hemoragie (în timpul intervenției chirurgicale, traumatisme, la femei - începutul menstruației, naștere);
  • medicamente (barbiturice - fenobarbital, Corvalolum, griseofulvina în tratamentul infecțiilor fungice, contraceptivele orale);
  • boală transferate hepatice severe (hepatită);
  • substanțe toxice intoxicații (metale grele, benzină, alcool).

Tabloul clinic și principalele simptome ale porfirie

Există mai multe clasificări ale bolii. Cel mai convenabil este separarea locului de apariție - eritropoietice (măduvă osoasă) și porfirie hepatică.

porfiria eritropoietic caracterizate printr-un curs prelungit. Ei au o serie de caracteristici distinctive:

  • incepe in copilarie;
  • Simptomele apar spontan, factorii externi nu au nici o influență;
  • motiv - fermentopathy datorită unei mutații genetice;
  • încălcarea sinteza porfirinei este localizată în măduva osoasă;
  • analiza sângelui a crescut nivelul de porfirine.

Acest grup include porfiria congenital eritropoieza (boala Gunther) și eritropoieza protoporphyria copro-.

boala Gunther

Vampirismul ca o boala






Se manifestă în copil în timpul primului an de viață, cel puțin la copii mai mari de trei ani. Boala este diagnosticată în toate națiunile, cu frecvență egală la bărbați și femei.

Cel mai evident simptom - petele de urină în roșu. manifestări cutanate ale bolii apar în primăvara și vara. Atunci când lumina soarelui pe bulele de piele formate. În cazul infecției secundare devine sunt formate ulcere de conținut purulent.

porfirie eritropoetică congenitale

Pe termen lung, boli cronice. Afectează cartilajului, de multe ori urechile și nasul, notele de deformare a acestora. Articulațiile degetelor schimbări ireversibile, ele sunt distorsionate, de multe ori cad unghiile. Când porfiria apare hipertricoza (cresterea parului in exces) pe fata. Dintii au o nuanță roșiatică. extindere a splinei este notat.

In testele de sânge acolo reducerea numărului trombocitelor, schimbarea forma, mărimea și culoarea de celule roșii sanguine (spherocytosis, anizocitoză). În urină, a crescut uroporphyrins nivel.

prognostic mai devreme a pacienților a fost nefavorabil. O boală letală înainte de vârsta de 30 de ani. Cauzele de deces au fost sepsis și anemie hemolitică. În momentul de față, aceste complicații sunt tratate cu antibiotice. Afiseaza scoaterea splinei. În cazuri foarte grave - un transplant de măduvă osoasă. Pacienții care supraviețuiesc până la maturitate, dar nu complet vindecat.

protoporphyria eritropoietice

Vampirismul ca o boala

Boala este văzută în locuitorii din Eurasia și Africa populația Caucasoid.

Bolnavi cea mai mare parte bărbați. Boala are un curs prelungit recădere.

protoporphyrins - - produse intermediare ale metabolismului acumulează nu numai în celulele roșii din sânge, dar, de asemenea, in celulele hepatice, făcându-le efecte toxice. Ca urmare a nivelurilor crescute de porfirine în plasma sanguină. Ele afecteaza celulele pielii, a cărei distrugere de eliberare a histaminei, și de a dezvolta reactii alergice la soare.

Simptomele sunt similare cu alte fotodermatoză protoporphyria (urticarie solară, variola Bazin).

O caracteristică a acestui fapt este fotosensibilitatea excesiv de porfirie. Umflarea, roseata si vezicule apar chiar și atunci când sunt expuse la un spectru infraroșu de lumina soarelui care trece prin sticla. Pacientii observat îngroșarea pielii din jurul ochilor, gurii, nasului. Poate apărea porțiuni crăpată a buzelor.

Terapie protoni coproporphyria și este de a primi beta-caroten în perioada de activitate a crescut solare.

Tratamentul acestor boli este efectuat de Gastroenterologie si Hepatologie.

Este recomandabilă hepatică, plasmafereza, introducerea de celule roșii sanguine ambalate.

porfirie hepatică

Vampirismul ca o boala

Acest grup include: acuta intermitenta (intermitent) și porfirie cutanată târziu, pestriț și coproporphyria ereditară.

Aceste tulburări au următoarele caracteristici:

  • boala incepe la varsta adulta, cel putin in adolescenta;
  • prezenta simptomelor dispeptice (dureri abdominale, vărsături, diaree);
  • caracteristic SNC și a sistemului autonom;
  • în timpul unui episod acut-up de urină este de culoare roșie.

porfirie acută intermitentă

Această boală se caracterizează prin curs acut cu sistemul nervos sever.

Celulele progenitoare neuronale acumula porfirine care perturba transmiterea impulsurilor nervoase. Ulterior deteriorarea membranelor neuronale duce la demielinizare partiala - daune specifice fibrelor nervoase.

Pacientul se plânge de dureri abdominale, fără localizare clară, creșterea tensiunii arteriale, tahicardie. Tulburări ale sistemului nervos periferic exprimat în pareza membrelor, tulburări senzoriale. Rar vine paralizia diafragmei. În cazul în care implică sistemul nervos central în procesul de observat psihoză acută, iluzii, halucinații, crize epileptice.

O caracteristică importantă pentru diagnosticul de porfirie acută intermitentă este depistarea în testele de nivel înalt porphobilinogen urină.

Tratamentul este simptomatic. În plasmafereza utilizare severă.

După ventuze unui atac recomandat curs de terapie fizică și masaj.

porfirie cutanată Târziu

Vampirismul ca o boala

Cei bolnavi cu vârsta peste 40 de ani. Pentru boala caracterizata printr-o traumă și piele a crescut fotosensibilitate. Exacerbări sunt observate în primăvară și vară.

Simptomele sunt exprimate în apariția hiperpigmentare și bule parcele în zonele deschise ale feței, gâtului, brațelor. hipertricoză Marcat. Pielea este foarte vulnerabilă. manifestări cutanate combinate cu hepatomegalie (hepatomegalie).

Tratamentul este efectuat cu medicamente anti-malarie. porfirine Delagil se poate lega la complex solubil care este excretat în urină. In timpul unei exacerbări prescrie vitamina terapie pentru corectarea tulburărilor metabolice. In cazurile severe, se adaugă steroizi.

Pentru prevenirea recăderilor, se recomandă excluderea medicamente care provoacă porfirie, evitați expunerea la soare prelungită și dieta.

porfirie pestriț

Pentru acest tip de boală se caracterizează printr-o combinație de caracteristici și apariții ale fotosensibilizare porfiria intermitent. Când pot să apară insuficiență renală porfirie pestriță.

coproporphyria ereditar

În condiții moderne de porfirie sunt tratate cu succes, prognoza pentru viață este în general favorabil. Interesant este faptul că mulți pacienți se prezintă sub formă latentă a bolii. Ele sunt detectate doar în cercetarea biochimică, în cazul unei rude apropiate de orice tip de porfirie.

Pentru prevenirea bolii trebuie să minimizeze efectul de a provoca factori, pentru a evita expunerea excesivă la soare, trata prompt boli ale ficatului și a tractului gastrointestinal.

Distribuiți prietenilor: